什么是“镜面人”?成都医生针对器官反着长的患者做了一场特殊的手术。
2023年12月26日,四川省人民医院肝胆外科进行了一场特殊的手术,31岁的女性患者龙女士(化名),因反复发作的腹部不适,被确诊为“胰腺源性门静脉高压”,除了病情较为严重,更为特别的是,龙女士还是一名“镜面人”,胸腹部重要器官与正常人刚好相反,这无疑给手术增加了难度。
“就像开车,在国内都是左舵、靠右行驶,突然到了国外,车是右舵,要靠左行驶,(手术的)思维方式要转变。”四川省人民医院肝胆外科主任医师龚军解释说。
发病率百万分之一,患者竟是“镜面人”
大约七个月前,31岁的龙女士出现了上腹疼痛,“2014年的时候也得过胰腺炎。”龙女士说。
龙女士曾在当地医院治疗后好转,但病情反复再次入院,4个月前,在当地医院还进行了脾动脉栓塞治疗,输血纠正贫血等问题。但在2周前,龙女士再次咯血、头晕乏力,于是到四川省人民医院就诊。
经医生收治入院、完善详细检查后,龙女士被确诊为“胰腺源性门静脉高压+脾大伴脾功能亢进”,同时,检查还发现,龙女士的内脏反位,是一个“镜面人”,医生也与龙女士确认了这一情况。
“镜面人”是指人的心脏、肝脏、脾脏、胆囊、胰腺、脾脏等器官的位置与正常人完全相反,就像照镜子一样,所以又称为镜面人。医学上对“镜面人”现象的成因还没有科学定论,目前研究认为“镜面人”可能与人体胚胎发育过程中基因突变有关,其发生几率大约为百万分之一。
病情复杂+“镜面人”,配备强大手术团队
“胰腺源性门静脉高压本身是一个常见疾病,但是这位患者病情比较复杂,加上又是‘镜面人’,手术还是有难度。”四川省人民医院肝胆外科主任医师龚军解释说。
根据病情需要,龙女士需要尽快接受手术,切除部分胰腺和脾脏,如果不进行手术,可能反复发胰腺炎、脾脏肿大伴脾功能亢进,严重时可进展为坏死性胰腺炎以及合并消化道大出血,进而危及生命。
但是,对于全内脏反位的患者目前进行手术治疗的很少,而进行胰腺部分切除联合脾切除手术更是罕见。同时,手术器材等都是按照正常人的内脏方向设计,医生的操作习惯和技巧也都来自正常人,在针对“镜面人”患者时,手术医师需要对解剖变异、人体工程力学及反向解剖操作有熟练的掌握,这大大增加了手术难度。“就像开车,在国内都是左舵、靠右行驶,突然到了国外,车是右舵,要靠左行驶,(手术的)思维方式要转变。”龚军说。
手术前,肝胆外科团队与放射科、介入科等进行了多学科会诊,分析术中疑点难点,对患者的胰腺、脾脏、胃等解剖位置进行精确定位,制定详细的手术方案以及应急预案,做足充分准备。
2023年12月26日,在完成全面的术前评估和检查后,由龚军教授、许建教授、路翔宇主治医师团队联手为患者实施了“胰尾切除+全脾切除+胰腺假性囊肿切除+胃底部分切除+胃壁修补+胰周坏死组织清除+膈肌修补+肠粘连松解术”,这是比常规手术更强大的手术医生团队配置。
“粘连非常严重。”龚军用“铜墙铁壁”来形容患者腹腔内的广泛粘连带来的手术难度,在使用剪刀切除胰尾体时,甚至感觉“剪到了石头”。因为病情反复,在炎症刺激下,患者血管曲张,“原本牙签粗细的血管,现在有筷子粗,血管压力也很大。”龚军说,万幸的是,粘连还没有累及患者的肠道。
历时4个多小时,手术顺利完成,患者生命体征平稳,经过抗感染、抑酸及营养支持等后续治疗和康复训练,患者术后3天就能自行下床活动。
目前,患者病情稳定,即将出院。