据了解,Goods综合征是一种罕见的自身免疫缺陷疾病,主要特征是胸腺瘤和低丙种球蛋白血症,发病率只有1.5/100万。由于疾病的罕见性与隐匿,往往易发生误诊、漏诊,患者最终因严重的感染而死亡。
近日#国内首例反复感染新冠的Goods综合征患者#登上热搜,这是一种什么怪病,自己或身边人“三阳”开泰,是这种病导致的吗?
报道指出,广西的刘女士(化姓)去年三次因新冠感染住院,今年1月又一次感染发病。她来到广西医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科王可主任医师处求助,经详细交流病情并检查后,医师发现她的病症与“Goods综合征”十分符合。这是一种罕见的自身免疫缺陷疾病,发病率只有1.5/100万。大多数患者在40至70岁之间发病,其发病机制还不清楚。
截至2月18日,刘女士被确诊为国内首例反复新冠病毒感染的Goods综合征患者,现已经出院并需长期每月注射丙种球蛋白增强机体免疫力。
根据美国国立卫生研究院官网信息,Goods综合征是一种罕见的成人发病原发性免疫缺陷,胸部 X 线检查显示良性胸腺肿瘤,伴有低丙种球蛋白血症、B细胞水平低的患者或许是这种病,病因尚不清楚。患者常见病症包括累及鼻窦和肺部的频繁机会性感染,严重的巨细胞病毒病,卡氏疟原虫肺炎和皮肤黏膜念珠菌病。
2023年1月《国际传染病杂志》发布报告了两例Goods综合征患者新冠复发病例,其中一例死亡,使用抗病毒药、单克隆抗体以及新冠疫苗均不能避免感染复发。作者建议,对于既往无免疫缺陷和胸腺瘤病史的复发患者,可考虑该综合征可能性。
另一份2022年9月的《纵膈医学杂志》报道了一例Goods综合征患者,定期应用免疫球蛋白替代疗法可以维持病情稳定,未出现新的感染迹象,与我国报道的治疗方式一致。
那么,自己或身边人经常感染新冠,是Goods综合征的表现吗?由上文可见,Goods综合征是一种非常罕见的疾病,国际报道的新冠感染案例也仅为个位数,风险微乎其微。新冠重复感染风险仍与自身基础免疫力以及日常防护有关,因此在呼吸道疾病感染高发季节,遵循有效防护原则,包括打疫苗、戴口罩、勤洗手,显得尤为必要。
2023年12月国家卫健委新闻发布会提示,以下几种场景建议佩戴口罩:
1.呼吸道传染病高发期间,乘坐飞机、火车、长途车、轮船、地铁、公交车等公共交通工具时。
2.呼吸道传染病高发期间,进入超市、影剧院、客运场站、厢式电梯等环境密闭、人员密集场所时。
3.呼吸道传染病高发期间,老年人、慢性基础疾病患者、孕妇等前往室内公共场所时。
4.与出现呼吸道传染病症状者共同学习、生活或工作期间。
而呼吸道传染病患者或呼吸道传染病症状者建议佩戴N95或KN95等颗粒物防护口罩(无呼吸阀)或医用防护口罩,其他人员建议佩戴一次性使用医用口罩或医用外科口罩。儿童呼吸道传染病患者或呼吸道传染病症状者建议选用儿童防护口罩,其他儿童建议选用儿童卫生口罩。
另外,梅奥诊所官网还建议新冠感染高危人群通过流感、肺炎疫苗等其他疫苗增强抵抗力,避免多种感染性疾病相互作用加强病情;准备一份护理手册,包含医疗状况、药物和紧急联系人信息,确保手上至少有30天的慢病药物供应。健忘老年人更应详细准备相关信息。
其他包括哮喘者应备好吸入器,情绪压力、室内消毒剂都有可能诱发哮喘发作;糖尿病和超重肥胖影响免疫状态,因此健康饮食和规律锻炼对他们的防病价值更明显;透析者每次应提前预约,因疾病和药物导致免疫功能低下的患者,医生可评估是否线上就诊,通过邮寄药物可减少患者在医院或药店的感染风险。