一般而言，正常夫妇的小孩，小耳畸形发生的概率是1/5000-7000，但如果是小耳畸形孩子的双亲还想再要一个孩子，再次生出小耳畸形的概率会上升至5%，小耳畸形患者直系亲属中大约5%有相关的家族史，而小耳畸形患者自己生出小耳畸形孩子的概率大约1/20。同时，由于在胚胎发育过程中，外耳和中耳来源于同一胚层，所以小耳畸形的孩子通常也会出现外耳道闭锁和中耳畸形的情况，约有33%小耳畸形的孩子伴有患侧半面短小，15%的孩子有面神经发育不良的情况。

　　9岁的小亮(化名)双耳外观只有个耳垂，听力也很差，他平日只能靠骨导助听器接收外界的声音。北京儿童医院顺义妇儿医院耳鼻咽喉头颈外科吴宇华介绍，小亮是一名双侧小耳畸形合并听力障碍患儿，目前已实施“耳廓再造+听力重建”同期手术，术后恢复良好。

什么是小耳畸形？

　　小耳畸形又称耳廓发育不全，表现在耳廓的大小、位置和形状三方面异常，单侧多见。多数同时合并中耳或内耳畸形，引发听力异常。

小耳畸形是否严重如何去判断？

Ⅰ度：

　　耳廓各部位均已发育，但耳廓较小，上半部可向下卷曲。

Ⅱ度：

　　耳廓仅为一由皮肤包裹软骨构成的不规则条状突起，有正常耳廓的1/2或1/3大，耳屏可正常。

Ⅲ度：

　　耳廓处仅有零星而不规则的软组织突起，部分软组织突起内有软骨。常合并外耳道闭锁，中耳内耳畸形，听力障碍等。

Ⅳ度：

　　无耳畸形，耳廓完全缺如，常合并中耳内耳畸形引发听力障碍。

小耳畸形患者的听力是怎样的？

　　小耳畸形并伴有外耳道闭锁的患者，不但外耳道的发育异常，中耳的听小骨常常存在畸形，所以气导听力会存在明显的障碍。内耳一般受累及较少，所以骨导听力常常不受影响。

小耳畸形怎么治疗？

　　先天性小耳畸形需要通过耳廓再造术来治疗，一般手术需要2—3次。做耳朵的材料首选自体肋软骨。目前自体肋软骨仍然是雕刻耳支架的最好材料，所以应用自体肋软骨支架耳再造术是国际上公认的金标准，这是目前最常用的手术方式。

小耳畸形什么时间治疗合适？

　　外耳再造手术需要应用自体肋软骨作为再造耳廓的支架，患者年龄过小，肋软骨的量就少，不够外耳再造的手术取材。患者年龄过大，肋软骨的弹性变差甚至钙化，不利于雕刻耳支架，而且常常伴有严重的心理问题。所以6岁至11岁为最佳手术年龄。

合并听力异常的小耳畸形怎么治疗？

　　传统术式一般采用：先进行耳廓再造手术，以后再根据需要决定是否进行改进听力的手术。目前，北京儿童医院顺义妇儿医院耳鼻咽喉头颈外科联合整形外科对小耳畸形的患者采取联合治疗，外耳再造同时进行听力重建手术治疗。

　　吴宇华介绍，上文中的患儿小亮在确诊后曾进行双侧外耳再造一期手术，经历一年治疗后终于有了和正常人差不多外观的双耳，但因为听力差影响与人交流，为了能正常交流，他佩戴软带骨桥，但是装置经常脱落。近日，经中国医学科学院整形外科医院耳再造中心与北京儿童医院顺义妇儿医院整形外科联合会诊，最终决定在一台手术中同时进行了两种术式，即双侧耳再造二期手术+骨桥植入术。

　　术前，数位专家就同一手术区域，如何设计切口，如何不遮挡听力手术进路等问题进行细致沟通。术中，根据手术方案，两个科室密切协作，由耳鼻咽喉头颈外科郑军主任医师为患儿完成左侧骨桥植入术，由中国医学科学院整形外科医院耳再造中心王悦医生为患儿完成双侧外耳的再造手术。手术历时4小时30分钟，解决了耳廓外形及听力问题。

　　同期手术的开展打破了以往由不同手术团队分别手术的操作常规，既可为患者减少手术、麻醉次数和住院手术费用，又避免了任一独立手术对另一手术的影响。对单侧及双侧小耳畸形患者，都是最佳选择方案。